myasthenia_gravis
Unterschiede
Hier werden die Unterschiede zwischen zwei Versionen angezeigt.
| Nächste Überarbeitung | Vorhergehende Überarbeitung | ||
| myasthenia_gravis [2018/06/10 23:38] – angelegt m2 | myasthenia_gravis [2020/10/29 14:54] (aktuell) – Externe Bearbeitung 127.0.0.1 | ||
|---|---|---|---|
| Zeile 4: | Zeile 4: | ||
| * Autoantikörper blockieren die Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten | * Autoantikörper blockieren die Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten | ||
| + | * paraneoplastisches Syndrom bei Thymus-Tumor | ||
| + | * Alter | ||
| + | * bei Auftreten um 2. LJ primär autoimmune Form | ||
| + | * bei Auftreten im fortgeschrittenem Alter eher paraneoplastische Form durch Thymom | ||
| ===== Symptome ===== | ===== Symptome ===== | ||
| * Tetraparese UMN | * Tetraparese UMN | ||
| - | * Belastungsabhängige Muskelschwäche: selten so schwer, dass es zur kompletten Lähmung kommt (myasthenische Krise), bunny hopping | + | * Leitsymptom: belastungsabhängige Muskelschwäche |
| - | * HE am schwersten betroffen | + | * selten so schwer, dass es zur kompletten Lähmung kommt (myasthenische Krise) |
| - | * Megaösophagus (Regurgitieren), Schluckstörungen | + | * bunny hopping |
| - | * neurologische Untersuchung obB | + | * HE am schwersten betroffen |
| + | * bei Ktz Ventroflexion am auffälligsten | ||
| + | * Regurgitieren | ||
| + | * neurologische Untersuchung | ||
| + | * normal | ||
| + | * Lidschluss kann verzögert sein | ||
| ===== Diagnose ===== | ===== Diagnose ===== | ||
| + | * Röntgen | ||
| + | * Megaösophagus fast immer | ||
| * Reflexe oB | * Reflexe oB | ||
| - | * Tensilontest | + | * spezifischeTest |
| - | | + | |
| - | - Tensilon | + | * Venenkatheter |
| - | | + | * Atropinisierung: |
| + | * Hund belasten bis Schwäche | ||
| + | * Injektikon Edrophoniumchlorid | ||
| + | * 0,1-0,2 mg/kg i.v./i.m. injizieren | ||
| + | * positiv: | ||
| + | * Neostimintest | ||
| + | * Venenkatheter | ||
| + | * Atropinisierung: | ||
| + | * Injektion Neostigmin 0,04 mg/kg i.m. (vorher Testinjektion mit 1/4 der Dosis i.m.) | ||
| + | * positiv: Wirkung nach 30 Min, Wirkdauer 3-4 Stunden | ||
| + | * akute Nebenwirkungen Tensilon & Neostigmin (Wirkung auf muskarinerge und nikotinerge Rezeptoren) | ||
| + | * Bradykardie | ||
| + | * Speicheln, Bronchosekretion | ||
| + | * Harndrang | ||
| + | * DF | ||
| + | * Muskulatur | ||
| + | * Acethylcholinrezeptor-AK | ||
| + | * 1 ml Serum | ||
| + | * lt. Laboklin Telefonat: Sensitivität zw. 75-80% - Test erst seit kurzem auch in DE - vorher nur in USA | ||
| ===== Therapie ===== | ===== Therapie ===== | ||
| - | * Lang wirksame Cholinesterasehemmer (z.B. Neostigmin) + Kortision, kann einfach ausheilen | + | * lang wirksame Cholinesterasehemmer |
| + | * Pyridostigmin | ||
| + | * Dosis hochtitrieren: | ||
| + | * Neostigmin | ||
| + | * GKK, Cyclosporin | ||
| + | * Prednisolon über 2 Wo einschleichen, | ||
| + | * Regurgitation durch Megaösophagus | ||
| + | * PEG-Sonde | ||
| + | * Metoclopramid 1/2 Stunde vor Fütterung | ||
| + | * erhoben Füttern | ||
| + | * bei Thymom: OP kann zu Remission führen | ||
| + | |||
| + | ===== Prognose ===== | ||
| + | |||
| + | * Ziel: Remission nach 6 Monaten bei > 50% | ||
| + | * merkt mann, wenn unter Therapie Harndrang zunimmt (muskarinartige NW) | ||
| + | * Komplikaiton oft Aspirationspneumonie durch Regurgitation | ||
myasthenia_gravis.1528666738.txt.gz · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 (Externe Bearbeitung)