myasthenia_gravis

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Inhaltsverzeichnis

Myasthenia gravis
- Ursache
- Symptome
- Diagnose
- Therapie
- Prognose

Myasthenia gravis

Ursache

Autoantikörper blockieren die Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten
paraneoplastisches Syndrom bei Thymus-Tumor
Alter
- bei Auftreten um 2. LJ primär autoimmune Form
- bei Auftreten im fortgeschrittenem Alter eher paraneoplastische Form durch Thymom

Symptome

Tetraparese UMN
- Leitsymptom: belastungsabhängige Muskelschwäche
  - selten so schwer, dass es zur kompletten Lähmung kommt (myasthenische Krise)
  - bunny hopping (kurze trippelartige Schritte)
  - HE am schwersten betroffen
  - bei Ktz Ventroflexion am auffälligsten
Regurgitieren durch Megaösophagus sehr häufig, Schluckstörungen
neurologische Untersuchung
- normal obB
- Lidschluss kann verzögert sein

Diagnose

Röntgen
- Megaösophagus fast immer
Reflexe oB
spezifischeTest
- Tensilontest (Edrophoniumchlorid)
  - Venenkatheter
  - Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v./s.c.
  - Hund belasten bis Schwäche
  - Injektikon Edrophoniumchlorid 2 mg i.v./i.m. injizieren (Ktz halbe Dosis)
  - positiv: nach 30 sek. kurz beschwerdefrei
- Neostimintest
  - Venenkatheter
  - Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v., s.c.
  - Injektion Neostigmin 0,04 mg/kg i.m. (vorher Testinjektion mit 1/4 der Dosis i.m.)
  - positiv: Wirkung nach 30 Min, Wirkdauer 3-4 Stunden
- akute Nebenwirkungen Tensilon & Neostigmin (Wirkung auf muskarinerge und nikotinerge Rezeptoren)
  - Bradykardie
  - Speicheln, Bronchosekretion
  - Harndrang
  - DF
  - Muskulatur

Therapie

lang wirksame Cholinesterasehemmer
- Pyridostigmin (Mestinon®) 0,5-2 mg bid/tid p.o.
  - Dosis hochtitrieren: alle 2 Tage steigern
- Neostigmin 0,04 mg/kg tid/qid
GKK, Cyclosporin
- Prednisolon über 2 Wo einschleichen, da sonst noch mehr Muskelschwäche
Regurgitation durch Megaösophagus
- PEG-Sonde
- Metoclopramid 1/2 Stunde vor Fütterung
- erhoben Füttern
bei Thymom: OP kann zu Remission führen

Prognose

Ziel: Remission nach 6 Monaten bei > 50%
- merkt mann, wenn unter Therapie Harndrang zunimmt (muskarinartige NW)
Komplikaiton oft Aspirationspneumonie durch Regurgitation

myasthenia_gravis.1530610706.txt.gz · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 (Externe Bearbeitung)