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imerslund_graesbeck

Imerslund-Gräsbeck-Syndrom

Ursache

  • autosomal-rezessiv vererbte selektive Störung der Cobalaminresorption im Ileum
  • Cobalaminmangel normalerweise durch Diät (beim Kleintier noch nie nachgewiesen), Pankreopathie, chron. DüDa-Erkrankungen (IBD, Neoplasie, oder ein Fehlen bzw. Defekt im Cubam-Rezeptor auf
  • ein Fehlen oder die gestörte Funktion vom Cubamrezeptor äussert sich meist im Alter von einigen Monaten - Border Collies erkranken eher später (acht - 24 Monate)

Symptome

  • Inappetenz, Anorexie, Apathie, Wachstumsstörungen
  • 50% der Patienten GI Symptomie:
  • selten Krämpfe, Stomatitis, Bradykardie, intermittierendes Fieber, Fellveränderungen
  • Prädisoposition: Riesenschnautzer, Border Collie, Beagle

Diagnostik

  • Anämie und / oder Neutropenie und selten Thrombozytopenie
  • Blutchemie: Hypoproteinämie, Hypoglykämie
  • Gentest für Beagle und Border Collie
  • bei unklaren Fällen kann Methylmalonsäure gemessen werden

Therapie

  • mit Cobalaminsubstitution verschwinden die Symptome innerhalb von Tagen
  • Therapiekontrolle anhand der Klinik

Prognose

  • bei früher adequater Therapie sehr gut
  • bei später Therapie können chron-deg. Hepatopathien entwickeln:

Quellen

imerslund_graesbeck.txt · Zuletzt geändert: 2021/02/18 09:05 von m2