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polyzythaemie
Inhaltsverzeichnis
Polyzythämie
Definition
- Erythrozytose ohne Erhöhung der anderen Blutzellen
- Hkt > 55%
Ursachen
- relative Polyzythämie: Dehydrierung → es gibt keinen echten Marker (Ausschlussdiagnose)
- Erbrechen, DF, Hitze, …
- weitere Zeichen sind TP und evtl. Na erhöht
- absolute Polyzythämie: Erys mehr → Hkt > 70% möglich
- primäre Polyzythämie (Polyzythämia vera)
- klonales Wachstum der Knochenmarksstammzellen unabhängig von Epo
- sekundäre Polyzythämie
- mehr EPO: chron. HI, Fallot-Tetralogie, chron. Lungenerkrankung, Aufenthalt in großen Höhen, Brachyzephalie, lokale Nierenhypoxie (Tumore, Hydronephrose, Zysten, Pyelonephritis), Hyperadrenokortizismus, Epo produzierende Tumore (Fibrosarkom, Leiomyosarkom)
Symptome
- dunkelrote hyperämische Schleimhäute
- Blutungsneigung durch mechanische Ruptur der Kapillaren (Nasenbluten, Hämaturie)
- Thrombosen (Hyperkogulabilität)
- ZNS-Symptome: Lethargie, Konvulsionen, Koma
- Glomerulopathie
- Auge: Uveitits, verdickte geschlängelte Gefäße, Retinablutungen
Diagnose
- Blut: BB, Retikulozyten, TP, Serum-Epo-Konzentration
- Niere, Herz, Kreislauf, Lunge
- Knochenmarkspunktion sinnlos, weil erythroide Zellen normal aussehen
Therapie
- akut
- Aderlass (10 ml/kg)
- Infusion bis Hkt < 60%
- Langzeitbehandlung
- wiederholter Aderlass
- Zytostatika (Hydroxyurea 30 mg/kg/d p.o. 1Wo - 15 mg/kg/d bis Remission – Dosis je nach Hkt – wöchentliche BB-Kontrolle nötig)
- Prognose für Polyzythämia vera ist vorsichtig
polyzythaemie.txt · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 von 127.0.0.1