Beagle pain syndrome, nekrotische Vaskulitis, juveniles polyarthritisches Syndrom, aseptische eitrige Meningitis, Panarteritis mit Schmerzsyndrom

• häufigste Form der Meningitis
• meist junge Hunde: Häufigkeitsgipfel 6-18Mo (Range 3 Monate bis 8 Jahre)
• große Rassen: Berner Sennenhund, Boxer, Beagle, NSDTRT, Weimaraner

• immunologische Reaktion vermutet
• systemische immunmediierter Entzündungsprozess der Leptomeningen und zugehöriger Gefäße
• betroffen sind Blutgefäße der Meningen im Hirnstamm u. RM
• Pathogenese
  • akut
    • nekrotisierende Arteritis der kleinen und mittleren Gefäße
    • assoziierte purulente Leptomeningitis
    • selten Gefäßthrombosen
  • chronisch
    • proliferative Veränderungen mit Fibrose und Stenose der Gefäße (L. intima)
    • Leptomenigeale entzündliche Plaques

• keine neurologischen Defizite (Anfälle, …)
• typischer Verlauf
  • rezidivierende Schmerzhaftigkeit
    • starke zervikale Schmerzen
    • steifer Gang
  • Fieberschübe > 40°
• atypischer chronischer Verlauf
  • Ausfallserscheinungen wie Ataxien und Paresen
• 46% haben zusätzlich eine immun-mediierte Polyarthritis
  • LH
  • verdickte Gelenke

• Blutbild: Leukozytose häufig, Neutrophilie + Linksverschiebung
• Beweisend: Anstieg IgA im Serum und Liquor
  • Sensitivität 91 %, Spezifität 78 %
  • Biomarker IgA hinweisend für SRMA
  • IgA Serum >200 µg/ml
  • IgA Liquor >0,2 µg/ml
• CRP-Erhöhung
  • sehr sensitiver Marker
  • unspezifisch, aber deutlich höher als bei anderen neurologischen Erkrankungen
• Liquor
  • akut: hgr. Neutrophilie (nicht degenerativ, Zellzahl >100 Zellen/µl)
  • Pandytest variabel
  • chronisch: Neutrophilie und Monozytose, Eiweißerhöhung
• Bildgebung
  • MRT u. CT können kontrastanreicherungen der Meningen aufweisen
  • Ausschluss anderer DD

• MUO
  • Granulomatöse Meningoenzephalitis
  • Nekrotisierende Meningoencephalitis
• Meningitis
  • Bakterielle Meningitis / Meningoenzephalitis
  • Meningomyelitis / Myelitis (selten)
• ZNS-Neoplasien
• idiopath. Epilepsie
• BS-Erkrankungen: BSV Hals, Wobbler, Discospondylitis
• Trauma

• Immunsuppresive Therapie
  • Prednisolon
    • Therapieprotokoll Beispiel (Prof. A. Fischer, LMU München)
    1. Startdosis: 4 mg/kg Prednisolon i.v. / p.o. für 2 Tage (äquivalent ca. 0,6 mg/kg Dexamethason) - 2 mg/kg sid für 2-4 Wochen - 1,5 mg/kg sid für 2-4 Wochen - 1 mg/ mg/kg sid 4 Wochen
    2. 0,5 mg/kg sid 4 Wochen
    3. 0,5 mg/kg alle 2 Tage
    4. 0,5 mg/kg alle 2-3 Tage
    5. Behandlungsende 6 Monate über abklingen der Symptome
• ​​​​​​​WICHTIG: nicht zu früh aufhören, da es sonst zu schwer kontrollierbaren Rückfällen kommen kann, mit schlechter Prognose
• Kontrollen
  • ​​​​​​​CRP auch für Langzeitkontrolle: sehr gut geeignet für Verlauf
  • Schmerz, Fieber
  • Leukozyten
  • Liquor Zytologie möglich
  • ​​​​​​​IgA: bleiben in Remission erhöht im Liquor und Serum trotz GKK-Therapie
• Rezidive / chronische Fälle
  • Azathioprin 1,5 mg/kg p.o. alle 2 Tage
    • alle 2 Wo Blutkontrolle (Hpathopathie, Pankreatitis)
  • ± GKK
  • Alternativ: Cyclosporin, Mycophenolat
• AB sind wirkungslos, sollten jedoch bis zur Diagnosestellung gegeben werden
  • ​​​​​​​Trimetoprim/Sulfonamid, Clindamycin

• wichtig frühzeitiger Therapiebeginn – dann ist bei jungen Hd die Prognose günstig
• Rezidivgefahr 20%
• Komplikation bei zu später Therapie: Ifarzifizierung des RM / Fibrose der Meningen

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