kaumuskelmyositis
Inhaltsverzeichnis
Kaumuskelmyositis
Myositis eosinophilica
Epidemiologie
- Rasseprädisposition: DSH, RT, Dobermann, Rottweiler
Ursache
- Auto-Ak gegen Typ 2M Muskelfasern
- Nekrosen der Kaumuskulatur
- bindegewebiger Ersatz
- progressiver Trismus
Symptome
- akut
- bilateral symmetrische Schwellung der Kaumuskulatur
- öffnen vom Fang nur unter starken Schmerzen
- Speicheln
- akute Schübe möglich
- Exophthalmus u. Nickhautvorfall durch Muskelschwellung möglich
- chronisch
- Atrophie der Kaumuskulatur durch Fibrosierung (Fuchsschädel)
- Fang öffnen eingeschränkt
- nicht schmerzhaft
Diagnose
- Blut: CK
- CT - im MRT bei dezenten Fällen früher zu diagnostizieren
- Pathohisto für definitiven Diagnose v.a. in der akuten Phase
- Bioptate vom M. temporalis, M. masseter von beiden Seiten
- akute Phase: perivaskuläre Infiltrate von mononuklären Zellen, Nekrosen, Degeneration
- chronische Phase: bindegewebiger Umbau
- Auto-Ak gegen Typ 2M Muskelfasern→ guter Test für Screening
- Serum
- zu 85% sind Auto-Ak vorhanden
- EEG
- Erhöhte Muskelaktivität
Differentialdiagnose
- Kaumuskelatrophie
- einseitig
- Trigeminusneuritits
- Läsionen N. trigeminus
- Lymphom, Schwannom, Meningeom
- Ganglionitis
- beidseitig
- Kaumuskelmyositis
- Polymyositis, Polyneuropathie
- M. cushing
- Kiefergelenksveränderungen
Therapie
- Prednisolon
- 2 mg/kg auf bid aufgeteilt
- Dosisreduktion je nach Verlauf (Therapieschema wie SRMA)
- Fortführung für mehrere Monate nötig
- keine Besserung → Azathioprin 2 mg/kg sid
- bei Kiefersperre kann in Narkose eine leichte Kieferdehnung versucht werden
- Physiotherapie für Kiefermobilität
Prognose
- bei rechtzeitiger Therapie gut
- bei ausgedehnter Fibrosierung evtl. sogar Eutha
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