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kaumuskelmyositis

Kaumuskelmyositis

Myositis eosinophilica

Epidemiologie

  • Rasseprädisposition: DSH, RT, Dobermann, Rottweiler

Ursache

  1. Auto-Ak gegen Typ 2M Muskelfasern
  2. Nekrosen der Kaumuskulatur
  3. bindegewebiger Ersatz
  4. progressiver Trismus

Symptome

  • akut
    • bilateral symmetrische Schwellung der Kaumuskulatur
    • öffnen vom Fang nur unter starken Schmerzen
    • Speicheln
    • akute Schübe möglich
    • Exophthalmus u. Nickhautvorfall durch Muskelschwellung möglich
  • chronisch
    • Atrophie der Kaumuskulatur durch Fibrosierung (Fuchsschädel)
    • Fang öffnen eingeschränkt
    • nicht schmerzhaft

Diagnose

  • Blut: CK
  • CT - im MRT bei dezenten Fällen früher zu diagnostizieren
  • Pathohisto für definitiven Diagnose v.a. in der akuten Phase
    • Bioptate vom M. temporalis, M. masseter von beiden Seiten
      • akute Phase: perivaskuläre Infiltrate von mononuklären Zellen, Nekrosen, Degeneration
      • chronische Phase: bindegewebiger Umbau
  • Auto-Ak gegen Typ 2M Muskelfasern→ guter Test für Screening
    • Serum
    • zu 85% sind Auto-Ak vorhanden
  • EEG
    • Erhöhte Muskelaktivität

Differentialdiagnose

  • Kaumuskelatrophie
    • einseitig
      • Trigeminusneuritits
      • Läsionen N. trigeminus
      • ​​​​​​​Lymphom, Schwannom, Meningeom
      • Ganglionitis
    • beidseitig
      • Kaumuskelmyositis
      • Polymyositis, Polyneuropathie
      • M. cushing
      • Kiefergelenksveränderungen

Therapie

  • Prednisolon
    • 2 mg/kg auf bid aufgeteilt
    • Dosisreduktion je nach Verlauf (Therapieschema wie SRMA)
    • Fortführung für mehrere Monate nötig
    • keine Besserung →​​​​​​​ Azathioprin 2 mg/kg sid
  • bei Kiefersperre kann in Narkose eine leichte Kieferdehnung versucht werden
  • Physiotherapie für Kiefermobilität

Prognose

  • bei rechtzeitiger Therapie gut
  • bei ausgedehnter Fibrosierung evtl. sogar Eutha

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kaumuskelmyositis.txt · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 von 127.0.0.1