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--- degenerative_myelopathie [2018/06/10 21:11] – m2
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 ===== Formen =====
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+  * degenerative Myelopathie junger Hunde
+  * degenerative Myelopathie alter Hunde
-===== degenerative Myelopathie junger Hunde =====
+==== degenerative Myelopathie junger Hunde ====
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+^ ^Ursache^Epidemiologie^Symptome|
+|**Ataxie und Myelopathie der Terrier** |Abbau der weißen Substanz im HWS & BWS|zw. 2-6 Mo|   \\ Hypermetrie der VE, Muskelzittern, breitbeiniger Stellung der Hinterbeine, neigen zum Umfallen und können nicht mehr alleine aufstehen|
+|**Hound-Ataxie tritt bei Beagle und English Foxhound** |Degeneration der weißen Substanz in der BWS und der grauen Substanz im Hirnstamm|2-7 Jahre|Bewegungsstörungen, spastischer Parese und vermindertem Pannikulusreflex|
+|**Afghanenmyelopathie** |erblich bedingte Degeneration der weißen Substanz (Leukodystrophie) im Hals- und Brustmark|entsteht im 1.Lebensjahr|Paresen und entwickelt sich binnen weniger Wochen zu einer kompletten Lähmung der vier Gliedmaßen (Tetraplegie)|
+|**degenerative Myelopathie des Zwergpudels** |Vermutlich angeborene Demyelinisierung des Rückenmarks und Mittelhirns|entsteht im 1.Lebensjahr|progressive Entwicklung von Paresen, die schließlich zu einer Tetraplegie führen können.|
+|**Leukoenzephalomyelopathie des Rottweilers** |vermutlich erblich bedingte Demyelinisierung des gesamten Zentralnervensystems, am stärksten im Rückenmark und Hirnstamm|entwickelt sich innerhalb der ersten 3Lebensjahre|fortschreitende Ataxie, die Rückenmarksreflexe bleiben erhalten. Innerhalb eines halben Jahres können betroffene Tiere nicht mehr aufstehen und stehen|
+|**Dalmatiner-Leukodystrophie** |Erbkrankheit mit Entmarkung der weißen Substanz und Schwund des Großhirns mit Erweiterung der Hirnventrikel|ab dem 3. Lebensmonat|Sehstörungen und Ataxie,führt schnell zur Blindheit|
+|**fibrinoide Leukodystrophie (Alexander's Disease)** |Ursache unbekannt \\ Die Erkrankung führt zu einer Degeneration der Astrozyten|   \\ beginnt zwischen3. und 6. Lebensmonat \\  \\ bei Labrador Retrievern, Scottish Terriern und Zwergpudeln|Hinterhandparese, Ataxie und zunehmender Schwäche. Es können auch Verhaltensänderungen und bei Scottish Terriern Anfälle auftreten.|
+|**Axonopathie des Labradors** |Degeneration der weißen Substanz.|bereits ab dem Welpenalter|beginnt mit Hinterhandschwäche und entwickelt sich zu ausgeprägten Hypermetrien mit Neigung zum Umfallen|
+|**spinale Muskelatrophie (Stockard disease)** |degenerative Erkrankung der grauen Substanz, insbesondere der Motoneurone|beginnt im Welpenalter \\  \\ Rottweiler, Deutscher Dogge, Dobermann, English Pointer, Epagneul Breton und Lapphund auf. Beim Epagneul Breton autosomal-dominanter Erbgang|Atrophie der Rückenmuskulatur, später entwickeln sich Paresen oder sogar Paralysen. Bei Rottweilern kann sich ein Megaösophagus entwickeln|
+|**nekrotisierende Myelopathie des Kooiker-Hundes** |Degeneration der weißen Substanz, vor allem im Halsmark|Beginnt innerhalb der ersten 3 Lebensmonate|gesteigerten Reflexen und schnell fortschreitenden Lähmungen|
+|**Progressive Degeneration des Ibiza-Hundes** | |Beginnt mit den ersten Gehversuchen|progressive Lähmung, beginnt an der Hinterhand und greift dann auch auf die Vorderhand über. Spastizität und Dysmetrien kommen hinzu, gelegentlich werden auch Anfälle beobachtet.|
-===== degenerative Myelopathie alter Hunde =====
+==== degenerative Myelopathie alter Hunde ====
-^   ^   \\ Ursache^   \\ Epidemiologie^   \\ Symptome|
+^Ursache^Epidemiologie^Symptome^Diagnose|
-| \\ degenerative Myelopathie alter Hunde| \\ Mutation des SOD1-Gens → Demyelinisierung in BWS und LWS| \\ ab 6. LJ relativ häufig \\   \\ v.a. DSH, Berner Sennenhund, RT, Boxer| \\ progressiv Fortschreitende unkoordinierte Bewegungen der HE (Ataxie und Parese beginnend einseitig an der HE, kann nach vorne fortschreiten) \\   \\ verminderte Propriozeption und Reflexe \\  \\ keine Schmerzen|
+|Mutation des SOD1-Gens → Demyelinisierung in BWS und LWS und axonale Degeneration \\  \\ Beginn in der BWS in der weissen Substanz|ab 5. LJ relativ häufig (Durchschnitt 9 J) \\  \\ v.a. DSH, Berner Sennenhund, Hoverwart, RT, Boxer, Welsh Corgi, andere große Rassen|Verlauf: langsam progressiv (über 6-12 Monate bis stehunfähig) \\  \\ aufsteigende Ataxie und Parese HE - VE erst im späten Stadium mit betroffen \\  \\ symmetrisch - zu Beginn evtl. einseitig \\ keine Schmerzen \\ verminderte Propriozeption und Reflexe|meist OMN T3-L3 (bei Fortschreiten zunehmend UMN betroffen) \\  \\ UMN (30%): fehlender Patellarreflex \\  \\ Gentest: auf SOD1Mutation - Berner Sennenhund zusätzliche Mutation (homozygot = großer Risikofaktor; heterozygot = kein Risiko|
-| \\ Ataxie und Myelopathie der Terrier| \\ Abbau der weißen Substanz im HWS & BWS| \\ zw. 2-6 Mo| \\ Hypermetrie der VE, Muskelzittern, breitbeiniger Stellung der Hinterbeine, neigen zum Umfallen und können nicht mehr alleine aufstehen|
-| \\ Hound-Ataxie tritt bei Beagle und English Foxhound| \\ Degeneration der weißen Substanz in der BWS und der grauen Substanz im Hirnstamm| \\ 2-7 Jahre| \\ Bewegungsstörungen, spastischer Parese und vermindertem Pannikulusreflex|
-| \\ Afghanenmyelopathie| \\ erblich bedingte Degeneration der weißen Substanz (Leukodystrophie) im Hals- und Brustmark| \\ entsteht im 1.Lebensjahr| \\ Paresen und entwickelt sich binnen weniger Wochen zu einer kompletten Lähmung der vier Gliedmaßen (Tetraplegie)|
-| \\ degenerative Myelopathie des Zwergpudels| \\ Vermutlich angeborene Demyelinisierung des Rückenmarks und Mittelhirns| \\ entsteht im 1.Lebensjahr| \\ progressive Entwicklung von Paresen, die schließlich zu einer Tetraplegie führen können.|
-| \\ Leukoenzephalomyelopathie des Rottweilers| \\ vermutlich erblich bedingte Demyelinisierung des gesamten Zentralnervensystems, am stärksten im Rückenmark und Hirnstamm| \\ entwickelt sich innerhalb der ersten 3Lebensjahre| \\ fortschreitende Ataxie, die Rückenmarksreflexe bleiben erhalten. Innerhalb eines halben Jahres können betroffene Tiere nicht mehr aufstehen und stehen|
-| \\ Dalmatiner-Leukodystrophie| \\ Erbkrankheit mit Entmarkung der weißen Substanz und Schwund des Großhirns mit Erweiterung der Hirnventrikel| \\ Ab dem 3. Lebensmonat| \\ Sehstörungen und Ataxie,führt schnell zur Blindheit|
-| \\ Fibrinoide Leukodystrophie (Alexander's Disease)| \\ Ursache unbekannt \\   \\ Die Erkrankung führt zu einer Degeneration der Astrozyten| \\ bei Labrador Retrievern, Scottish Terriern und Zwergpudeln \\   \\ beginnt zwischen3. und 6. Lebensmonat| \\ Hinterhandparese, Ataxie und zunehmender Schwäche. Es können auch Verhaltensänderungen und bei Scottish Terriern Anfälle auftreten.|
-| \\ Axonopathie des Labradors| \\ Degeneration der weißen Substanz.| \\ bereits ab dem Welpenalter| \\ beginnt mit Hinterhandschwäche und entwickelt sich zu ausgeprägten Hypermetrien mit Neigung zum Umfallen|
-| \\ Spinale Muskelatrophie (Stockard disease)| \\ degenerative Erkrankung der grauen Substanz, insbesondere der Motoneurone.| \\ beginnt im Welpenalter \\   \\ Rottweiler, Deutscher Dogge, Dobermann, English Pointer, Epagneul Breton und Lapphund auf. Beim Epagneul Breton autosomal-dominanter Erbgang| \\ Atrophie der Rückenmuskulatur, später entwickeln sich Paresen oder sogar Paralysen. Bei Rottweilern kann sich ein Megaösophagus entwickeln|
-| \\ Nekrotisierende Myelopathie des Kooiker-Hundes| \\ Degeneration der weißen Substanz, vor allem im Halsmark| \\ Beginnt innerhalb der ersten 3 Lebensmonate| \\ gesteigerten Reflexen und schnell fortschreitenden Lähmungen|
-| \\ Progressive Degeneration des Ibiza-Hundes| | \\ Beginnt mit den ersten Gehversuchen| \\ progressive Lähmung, beginnt an der Hinterhand und greift dann auch auf die Vorderhand über. Spastizität und Dysmetrien kommen hinzu, gelegentlich werden auch Anfälle beobachtet.|
 ===== Differentialdiagnosen =====
-  * degenerative Myelopathie junger Hunde
+^degenerative Myelopathie junger Hunde^degenerative Myelopathie alter Hunde|
-      * angeborene Fehlbildung des RM: Syringomyelie, Hydromyelie
+|angeborene Fehlbildung des RM: Syringomyelie, Hydromyelie|BSV, Wobbler|
-      * infektiös
+|Toxoplasmen, Neospora|FCE|
-        * Toxoplasmen, Neospora
+|Staupe|Tumor RM|
-        * Staupe
-  * degenerative Myelopathie alter Hunde
-      * BSV
-      * fibrokartilaginöser Infarkt (beide treten akut auf
-      * CES
-      * Wobbler
-      * Tumore des RM
 ===== Therapie & Prognose =====
   * degenerative Myelopathie junger Hunde
-      * keineTherapie, Prognose schlecht
+      * keine ursächliche Therapie
+      * Physiotherapie um Stehfähigkeit so lange als möglich zu erhalten
+      * Prognose schlecht
   * degenerative Myelopathie alter Hunde
-      * keine Therapie; 6-12 Mo bis Eutha
+      * keine ursächliche Therapie nur Physio möglich
+      * Prognose: 6-12 Mo bis Eutha
+        * 255 Tage mit intensiver Physio
+        * 130 Tage mit Physio
+        * 55 Tage ohne Physio
+===== Quellen =====
+  * Fischer A (2017): Intensivworkshop "Neurologie" 13.11-17.11.2017. LMU, Medizinische Kleintierklinik, München.
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