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polyzythaemie

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Polyzythämie

Erythrozytose ohne Erhöhung der anderen Blutzellen (Hkt > 55%)

Ursachen

  • Relative Polyzythämie: Dehydrierung à es gibt keinen echten Marker (Ausschlussdiagnose)
    • Erbrechen, DF, Hitze, …
    • weitere Zeichen sind TP und evtl. Na erhöht
  • Absolute Polyzythämie: Erys mehr à Hkt > 70% möglich
    • primäre Polyzythämie (Polyzythämia vera)
      • klonales Wachstum der Knochenmarksstammzellen unabhängig von Epo
    • sekundäre Polyzythämie
      • mehr EPO: chron. HI, Fallot-Tetralogie, chron. Lungenerkrankung, Aufenthalt in großen Höhen, Brachyzephalie, lokale Nierenhypoxie (Tumore, Hydronephrose, Zysten, Pyelonephritis), Hyperadrenokortizismus, Epo produzierende Tumore (Fibrosarkom, Leiomyosarkom)

Symptome

  • dunkelrote hyperämische Schleimhäute
  • Blutungsneigung durch mechanische Ruptur der Kapillaren (Nasenbluten, Hämaturie)
  • Thrombosen (Hyperkogulabilität)
  • ZNS-Symptome: Lethargie, Konvulsionen, Koma
  • Glomerulopathie
  • Auge: Uveitits, verdickte geschlängelte Gefäße, Retinablutungen

Diagnose

Blut: BB, Retikulozyten, TP, Serum-Epo-Konzentration

Niere, Herz, Kreislauf, Lunge

Knochenmarkspunktion sinnlos, weil erythroide Zellen normal aussehen

Therapie

akut: Aderlass (10 ml/kg), Infusion bis Hkt < 60%

Langzeitbehandlung: wiederholter Aderlass, Zytostatika (Hydroxyurea 30 mg/kg/d p.o. 1Wo - 15 mg/kg/d bis Remission – Dosis je nach Hkt – wöchentliche BB-Kontrolle nötig)

Prognose für Polyzythämia vera ist vorsichtig

polyzythaemie.1527317063.txt.gz · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 (Externe Bearbeitung)