polyzythaemie
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Polyzythämie
Erythrozytose ohne Erhöhung der anderen Blutzellen (Hkt > 55%)
Ursachen
- Relative Polyzythämie: Dehydrierung à es gibt keinen echten Marker (Ausschlussdiagnose)
- Erbrechen, DF, Hitze, …
- weitere Zeichen sind TP und evtl. Na erhöht
- Absolute Polyzythämie: Erys mehr à Hkt > 70% möglich
- primäre Polyzythämie (Polyzythämia vera)
- klonales Wachstum der Knochenmarksstammzellen unabhängig von Epo
- sekundäre Polyzythämie
- mehr EPO: chron. HI, Fallot-Tetralogie, chron. Lungenerkrankung, Aufenthalt in großen Höhen, Brachyzephalie, lokale Nierenhypoxie (Tumore, Hydronephrose, Zysten, Pyelonephritis), Hyperadrenokortizismus, Epo produzierende Tumore (Fibrosarkom, Leiomyosarkom)
Symptome
- dunkelrote hyperämische Schleimhäute
- Blutungsneigung durch mechanische Ruptur der Kapillaren (Nasenbluten, Hämaturie)
- Thrombosen (Hyperkogulabilität)
- ZNS-Symptome: Lethargie, Konvulsionen, Koma
- Glomerulopathie
- Auge: Uveitits, verdickte geschlängelte Gefäße, Retinablutungen
Diagnose
Blut: BB, Retikulozyten, TP, Serum-Epo-Konzentration
Niere, Herz, Kreislauf, Lunge
Knochenmarkspunktion sinnlos, weil erythroide Zellen normal aussehen
Therapie
akut: Aderlass (10 ml/kg), Infusion bis Hkt < 60%
Langzeitbehandlung: wiederholter Aderlass, Zytostatika (Hydroxyurea 30 mg/kg/d p.o. 1Wo - 15 mg/kg/d bis Remission – Dosis je nach Hkt – wöchentliche BB-Kontrolle nötig)
Prognose für Polyzythämia vera ist vorsichtig
polyzythaemie.1527317063.txt.gz · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 (Externe Bearbeitung)
