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plasmazelltumor

Plasmazelltumor

Arten

  • Medulläres Plasmozytome: multiples Myelom (Knochenmark ausgehend)
  • Extramedulläres Plasmozytom: von verschiedenen Organen ausgehend
  • IgM-Makroglobulinämie

Ursache

  • Tumore der Plasmazellen (differenzierte B-Lymphozyten)
  • selten

Symptome

  • Diffuse Schmerzen, Lahmheit, Parese / Paralyse durch Knochenlyse, Ostoporose und Spontanfrakturen
  • Gerinnungsstörungen mit Epistaxis, Gingiva und Netzhautblutungen
  • PU/PD (Nierenschädigung durch Hyperkalzämie, Paraproteinurie, Amyloidose

Diagnose

  • Blutbild: Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie durch Knochenmarkinfiltration
  • Blutchemie: Hyperproteinämie bei niedrigem ALB (Paraproteinämie → zirkulierende Ig)
  • Diagnosesicherung: mind. 2 von 4 Kriterien
    • Nachweis von > 5% polymorphe Plasmazellen
    • monoklonale Gammopathie
    • „ausgestanzte Knochenherde“ im Rx (besser CT)
    • Bence-Jones-Proteinurie (einschicken)

Therapie

  • Melphalan (initial 0,1 mg/kg/d p.o. für 10d, dann 0,05 mg/kg/d unbegrenzt) evtl. kombiniert mit Einzeldosis Cyclophosphamid 200 mg/m2
  • Prednisolon (initial 0,5 mg/kg/d für 10 d p.o. dann jeden 2. Tag für 8 Wo)
  • Weiterbehandlung mit Melphalan
  • BB Kontrolle anfangs wöchentlich

Prognose

  • die Prognose wird durch Hyperkalzämie, ausgeprägte Knochenlyse oder Bence-Jones-Proteine verschlechtert.
  • Multiples Myelom mit Chemotherapie: MÜZ 540 Tage (komplette Remission bei 43%)
plasmazelltumor.txt · Zuletzt geändert: 2020/10/29 14:54 von 127.0.0.1