Myasthenia gravis

Ursache

Autoantikörper blockieren die Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten
paraneoplastisches Syndrom bei Thymus-Tumor
Alter
- bei Auftreten um 2. LJ primär autoimmune Form
- bei Auftreten im fortgeschrittenem Alter eher paraneoplastische Form durch Thymom

Röntgen
- Megaösophagus fast immer
Reflexe oB
spezifischeTest
- Tensilontest (Edrophoniumchlorid)
  - Venenkatheter
  - Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v./s.c.
  - Hund belasten bis Schwäche
  - Injektikon Edrophoniumchlorid
    - 0,1-0,2 mg/kg i.v./i.m. injizieren (Ktz halbe Dosis)
  - positiv: nach 30 sek. kurz beschwerdefrei
- Neostimintest
  - Venenkatheter
  - Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v., s.c.
  - Injektion Neostigmin 0,04 mg/kg i.m. (vorher Testinjektion mit 1/4 der Dosis i.m.)
  - positiv: Wirkung nach 30 Min, Wirkdauer 3-4 Stunden
- akute Nebenwirkungen Tensilon & Neostigmin (Wirkung auf muskarinerge und nikotinerge Rezeptoren)
  - Bradykardie
  - Speicheln, Bronchosekretion
  - Harndrang
  - DF
  - Muskulatur
Acethylcholinrezeptor-AK
- 1 ml Serum
- lt. Laboklin Telefonat: Sensitivität zw. 75-80% - Test erst seit kurzem auch in DE - vorher nur in USA

lang wirksame Cholinesterasehemmer
- Pyridostigmin (Mestinon®) 0,5-2 mg bid/tid p.o.
  - Dosis hochtitrieren: alle 2 Tage steigern
- Neostigmin 0,04 mg/kg tid/qid
GKK, Cyclosporin
- Prednisolon über 2 Wo einschleichen, da sonst noch mehr Muskelschwäche
Regurgitation durch Megaösophagus
- PEG-Sonde
- Metoclopramid 1/2 Stunde vor Fütterung
- erhoben Füttern
bei Thymom: OP kann zu Remission führen

Ziel: Remission nach 6 Monaten bei > 50%
- merkt mann, wenn unter Therapie Harndrang zunimmt (muskarinartige NW)
Komplikaiton oft Aspirationspneumonie durch Regurgitation