====== SRMA - Steroid responsive Meningitis-Arteritis ======

**Beagle pain syndrome, nekrotische Vaskulitis, juveniles polyarthritisches Syndrom, aseptische eitrige Meningitis, Panarteritis mit Schmerzsyndrom**
===== Epidemiologie =====

  * häufigste Form der Meningitis
  * meist junge Hunde: Häufigkeitsgipfel 6-18Mo (Range 3 Monate bis 8 Jahre)
  * große Rassen: Berner Sennenhund, Boxer, Beagle, NSDTRT, Weimaraner

===== Ursache =====

  * immunologische Reaktion vermutet
  * systemische immunmediierter Entzündungsprozess der Leptomeningen und zugehöriger Gefäße
  * betroffen sind Blutgefäße der Meningen im Hirnstamm u. RM
  * Pathogenese
      * akut
        * nekrotisierende Arteritis der kleinen und mittleren Gefäße
        * assoziierte purulente Leptomeningitis
        * selten Gefäßthrombosen
      * chronisch
        * proliferative Veränderungen mit Fibrose und Stenose der Gefäße (L. intima)
        * Leptomenigeale entzündliche Plaques

===== Symptome =====

  * keine neurologischen Defizite (Anfälle, …)
  * typischer Verlauf
      * rezidivierende Schmerzhaftigkeit
        * starke zervikale Schmerzen
        * steifer Gang
      * Fieberschübe > 40°
  * atypischer chronischer Verlauf
      * Ausfallserscheinungen wie Ataxien und Paresen
  * 46% haben zusätzlich eine immun-mediierte Polyarthritis
      * LH
      * verdickte Gelenke

===== Diagnose =====

  * Blutbild: Leukozytose häufig, Neutrophilie + Linksverschiebung
  * Beweisend: Anstieg IgA im Serum und Liquor
      * Sensitivität 91 %, Spezifität 78 %
      * Biomarker IgA hinweisend für SRMA
      * IgA Serum >200 µg/ml
      * IgA Liquor >0,2 µg/ml
  * CRP-Erhöhung
      * sehr sensitiver Marker
      * unspezifisch, aber deutlich höher als bei anderen neurologischen Erkrankungen
  * Liquor
      * akut: hgr. Neutrophilie (nicht degenerativ, Zellzahl >100 Zellen/µl)
      * Pandytest variabel
      * chronisch: Neutrophilie und Monozytose, Eiweißerhöhung
  * Bildgebung
      * MRT u. CT können kontrastanreicherungen der Meningen aufweisen
      * Ausschluss anderer DD


===== Diffentialdiagnose =====

  * MUO
      * Granulomatöse Meningoenzephalitis
      * Nekrotisierende Meningoencephalitis
  * Meningitis
      * Bakterielle Meningitis / Meningoenzephalitis
      * Meningomyelitis / Myelitis (selten)
  * ZNS-Neoplasien
  * idiopath. Epilepsie
  * BS-Erkrankungen: BSV Hals, Wobbler, Discospondylitis
  * Trauma

===== Therapie =====

  * Immunsuppresive Therapie
      * Prednisolon
        * Therapieprotokoll Beispiel (Prof. A. Fischer, LMU München)
        - Startdosis: 4 mg/kg Prednisolon i.v. / p.o. für 2 Tage (äquivalent ca. 0,6 mg/kg Dexamethason) - 2 mg/kg sid für 2-4 Wochen - 1,5 mg/kg sid für 2-4 Wochen        - 1 mg/ mg/kg sid 4 Wochen
        - 0,5 mg/kg sid 4 Wochen
        - 0,5 mg/kg alle 2 Tage
        - 0,5 mg/kg alle 2-3 Tage
        - Behandlungsende 6 Monate über abklingen der Symptome
  * ​​​​​​​WICHTIG: nicht zu früh aufhören, da es sonst zu schwer kontrollierbaren Rückfällen kommen kann, mit schlechter Prognose
  * Kontrollen
      * ​​​​​​​CRP auch für Langzeitkontrolle: sehr gut geeignet für Verlauf
      * Schmerz, Fieber
      * Leukozyten
      * Liquor Zytologie möglich
      * ​​​​​​​IgA: bleiben in Remission erhöht im Liquor und Serum trotz GKK-Therapie
  * Rezidive / chronische Fälle
      * Azathioprin 1,5 mg/kg p.o. alle 2 Tage
        * alle 2 Wo Blutkontrolle (Hpathopathie, Pankreatitis)
      * ± GKK
      * Alternativ: Cyclosporin, Mycophenolat
  * AB sind wirkungslos, sollten jedoch bis zur Diagnosestellung gegeben werden
      * ​​​​​​​Trimetoprim/Sulfonamid, Clindamycin

===== Prognose =====

  * wichtig frühzeitiger Therapiebeginn – dann ist bei jungen Hd die Prognose günstig
  * Rezidivgefahr 20%
  * Komplikation bei zu später Therapie: Ifarzifizierung des RM / Fibrose der Meningen

===== ​​​​​​​Quellen =====

  - Bathen-Noethen A,Carlson R, Menzel D et al (2008): Concentrations of acutephase proteins in dogs with steroid responsive meningitis-arteritis. In: Journal of Veterinary Internal Medicine 22, 1149-1156.
  - Cizinauskas S, Jaggy A, Tipold A (2000): Long-term treatment of dogs with steroid-responsive meningitis-arteritis: clinical, laboratory and therapeutic results. In. Journal Of Small Animal Practice Vol 41, July 2000, 295-301.
  - Lowrie M, Penderis J, McLaughlin M, Eckersall P.D, Anderson T.J (2009). Steroid Responsive Meningitis-Arteritis: A Prospective Study of Potential Disease Markers, Prednisolone Treatment, and Long-Term Outcome in 20 Dogs (2006 – 2008). In: J Vet Intern Med 2009; 23: 862-870.
  - Maiolini A, Carlson R, Schwartz M, Gandini G, Tipold A (2012): Determination of immunglobulin A concentrations in the serum and cererospinal fluid of dogs: An estimation of ist diagnostic value in canine steroid-responsive meningitis-arteritis. In: The Veterinary Journal 191: 219-224.
  - Rose J.H, Harcourt-Brown T.R (2013): Screening diagnostics to identify triggers in 21 cases of steroid-responsive meningitis-arteritis. In: Journal Of Small Animal Practice Vol 54: 575-578.
  - Tipold A, Schatzberg J (2010). An update on steroid responsive meningitis-arteritis. In: Journal Of Small Animal Practice Vol 51: 150-154.
  - Tipold A, Stein V.M (2010). Inflammatory Diseases of the Spine in Small Animals. In: Vet Clin Small Anim 40: 871-879.
  - Tipold A, Bernardini M, Kornberg M (2005): Rückenmarkserkrankungen. In: Atlas und Lehrbuch der Kleintierneurologie, Jaggy A (Hrsg.), Schlütersche, Hannover: 297-333.
  - Platt SR, Olby NJ (2014). Neck and back pain – inflammatory diseases – SRMA. In: BSAVA Manual of Canine and Feline Neurology. 4th Edition 2014. Chapter 14: 264-269.
  - Kornberg M, Bley T, Klopmann T (2012): Neurologische Erkrankungen. In: Suter PF, Kohn B, Schwarz G, Praktikum der Hundeklinik, 11. Auflage, Enke, Stuttgart: 923-980.
  - Fischer A (2017): Intensivworkshop Neurologie. Medizinische Kleintierklinik LMU, 13. Nov. 2017 bis 17. Nov. 2017, München.