====== portosystemischer Shunt (PSS) ====== ===== Ursache ===== * vermutlich bei allen Rassen erblich bedingt: * Pathogenese - Gefäßmissbildung mit Kurzschluss zw. Portalgefäßen und systemischen venösem Kreislauf - Pfortaderblut fließt bevorzugt durch das Shuntgefäß unter Umgehung der Leber zum Herz (in den meisten Fällen fließen > 95% des Blutvolumens an der Leber vorbei) * toxische Komponenten (Ammoniak, Endotoxine werden nicht aus Pfortaderblut entfernt * Autointoxikation: Gehirn sehr empfindlich ===== Epidemiologie ===== * intrahepatisch * Hund 10-30% * Ktz 5-10% * Lokalisation * meist: Pfortader → hepatische Vene * selten: Pfortader → V. Cava, multiple intrahepatische * extrahepatisch * Hund 70-90% * Ktz 90-95% * Lokalisation * meist: Pfortader → V. cava, Pfortader → V. azygos, Pfortader → V. phrenicoabominalis * selten: Pfortader → V. renalis, Colon. {{:blutkreislauf_-_pss_fossum_2013_.jpg|blutkreislauf_-_pss_fossum_2013_.jpg}} ===== Symptome ===== * erste Symptome meist im Alter von 6 Mo (selten erst in hohem Alter) * charakteristisch ist das periodische Auftreten der Symptome - zwischendurch normalen Phasen * Symptome * Apathie, Schläfrigkeit und schnelle Ermüdung * hepatoencephales Syndrom: epileptische Anfälle, Koma, Blindheit, Depression, Schwäche, Ataxie * Polydipsie in über 50% der Fälle * bei männlichen Tieren Harnabsatzstörungen durch Ammoniumuratkristalle * Untergewicht trotz Appetit möglich, zurückgebliebenes Wachstum selten ===== Diagnose ===== * erhöht * Ammoniak ist in den meisten Fällen deutlich erhöht – in unklaren Fällen Ammoniaktoleranztest * Gallensäuren * erniedrigt * Albumin (verminderte Leberfunktion) * Glucose * Harnstoff * Leberfunktionstest (Serumgallensäuren): 12-Stunden-Nüchternwerte (Basalwert <20 µmol/l) und Stimulationswert 2 Std. postprandial lt. Peter erst ab 80 µmol/l nach Fütterung von ein paar Esslöffeln Futter * US * Große Nieren * verkleinerte Leber (Leber soll Niere zu 50% überlappen, Hepatozytenwachstumsfaktor erreicht nur vermindert die Leber) * Lebergefäße schlecht darstellbar * Harnkristalle * direkte Darstellung des Shunts * V. portae darstellen * Es soll kein großes Gefäß mit blauem Blutfluss zw. V. portae und V. cava sichtbar sein * CTherapie mittels eines CT´s oder US kann die genaue Lokalisation des Shunt´s dargestellt werden und die OP genau geplant werden. ===== Therapie ===== ==== ​​​​​​​konservative Therapie ==== * eiweißarme Diät: Nudeln mit Cottage-Cheese, Hepatic * Lacutlose (Laevolac®​​​​​​​) * 1-3 ml/kg tid (so dosieren, dass gerade kein DF auftritt) * Funktion: Lactulose im Kolon zu instabilen FS abgebaut → Übersäuerung → weniger absorbierbarer NH3, erhöhte Darmmotilität, weniger NH3 bildende Darmflora * in Humanmedizin wichtiger als AB * ​​​​​​​Darmspülungen im Koma * Antibiose * Amoxycillin-Clavulansäure * Metronidazol * Indikation: wenn mit Diät und Lactulose die Hepatoencephalopathie nicht kontrolliert warden kann * ​​​​​​​AB reduzieren die toxinbildenden Bakterien * Infusion * Magenschutz ==== OP ==== * einzige spezifische Behandlung durch Shuntverschluss * Verschluss möglichst nah an der systemischen Insertionsstelle * langsamer Shuntverschluss * Leber und Portalgefäße an den gesteigerten Blutfluss anpassen * durch Cellophan-Bänder, Amyloidkonstriktor * Komplikation * epileptiforme Anfälle * Levitiracetam 20 mg/kg TIDiagnose kann postoperative Krampfanfälle verhindern, welche zu 5% vorkommen * Kontraindikation: Propofol, Ace, Barbiturate können zu letalen Komplikationen führen * portale Hypertension * Aszites * DF * längerfristig können multiple extrahepatische Shunts entstehen * in 18-24% der Fälle bleibt ein Blutfluss durch den Shunt bestehen * ​​​​​​​OP-Erfolg durch Gallensäure-Stimulationstest * Prognose: gut ===== Quellen ===== * Stein V, Forterre F, Maiolini A, Volk H, Volk A, Bräm M (2018): Neurologie I. ESAVS, Bern, 9.-13. Juli.