==== Polyzythämie ====

===== Definition =====

  * Erythrozytose ohne Erhöhung der anderen Blutzellen
  * Hkt > 55%

===== Ursachen =====

  * relative Polyzythämie: Dehydrierung → es gibt keinen echten Marker (Ausschlussdiagnose)
      * Erbrechen, DF, Hitze, …
      * weitere Zeichen sind TP und evtl. Na erhöht
  * absolute Polyzythämie: Erys mehr → Hkt > 70% möglich
      * primäre Polyzythämie (Polyzythämia vera)
        * klonales Wachstum der Knochenmarksstammzellen unabhängig von Epo
      * sekundäre Polyzythämie
        * mehr EPO: chron. HI, Fallot-Tetralogie, chron. Lungenerkrankung, Aufenthalt in großen Höhen, Brachyzephalie, lokale Nierenhypoxie (Tumore, Hydronephrose, Zysten, Pyelonephritis), Hyperadrenokortizismus, Epo produzierende Tumore (Fibrosarkom, Leiomyosarkom)

===== Symptome =====

  * dunkelrote hyperämische Schleimhäute
  * Blutungsneigung durch mechanische Ruptur der Kapillaren (Nasenbluten, Hämaturie)
  * Thrombosen (Hyperkogulabilität)

  * ZNS-Symptome: Lethargie, Konvulsionen, Koma
  * Glomerulopathie
  * Auge: Uveitits, verdickte geschlängelte Gefäße, Retinablutungen

===== Diagnose =====

  * Blut: BB, Retikulozyten, TP, Serum-Epo-Konzentration
  * Niere, Herz, Kreislauf, Lunge
  * Knochenmarkspunktion sinnlos, weil erythroide Zellen normal aussehen

===== Therapie =====

  * akut
      * Aderlass (10 ml/kg)
      * Infusion bis Hkt < 60%
  * Langzeitbehandlung
      * wiederholter Aderlass
      * Zytostatika (Hydroxyurea 30 mg/kg/d p.o. 1Wo - 15 mg/kg/d bis Remission – Dosis je nach Hkt – wöchentliche BB-Kontrolle nötig)
  * Prognose für Polyzythämia vera ist vorsichtig