====== Plasmazelltumor ====== ===== Arten ===== * Medulläres Plasmozytome: multiples Myelom (Knochenmark ausgehend) * Extramedulläres Plasmozytom: von verschiedenen Organen ausgehend * IgM-Makroglobulinämie ===== Ursache ===== * Tumore der Plasmazellen (differenzierte B-Lymphozyten) * selten ===== Symptome ===== * Diffuse Schmerzen, Lahmheit, Parese / Paralyse durch Knochenlyse, Ostoporose und Spontanfrakturen * Gerinnungsstörungen mit Epistaxis, Gingiva und Netzhautblutungen * PU/PD (Nierenschädigung durch Hyperkalzämie, Paraproteinurie, Amyloidose ===== Diagnose ===== * Blutbild: Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie durch Knochenmarkinfiltration * Blutchemie: Hyperproteinämie bei niedrigem ALB (Paraproteinämie → zirkulierende Ig) * Diagnosesicherung: mind. 2 von 4 Kriterien * Nachweis von > 5% polymorphe Plasmazellen * monoklonale Gammopathie * „ausgestanzte Knochenherde“ im Rx (besser CT) * Bence-Jones-Proteinurie (einschicken) ===== Therapie ===== * Melphalan (initial 0,1 mg/kg/d p.o. für 10d, dann 0,05 mg/kg/d unbegrenzt) evtl. kombiniert mit Einzeldosis Cyclophosphamid 200 mg/m2 * Prednisolon (initial 0,5 mg/kg/d für 10 d p.o. dann jeden 2. Tag für 8 Wo) * Weiterbehandlung mit Melphalan * BB Kontrolle anfangs wöchentlich ===== Prognose ===== * die Prognose wird durch Hyperkalzämie, ausgeprägte Knochenlyse oder Bence-Jones-Proteine verschlechtert. * Multiples Myelom mit Chemotherapie: MÜZ 540 Tage (komplette Remission bei 43%)