====== Myasthenia gravis ======

===== Ursache =====

  * Autoantikörper blockieren die Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten
  * paraneoplastisches Syndrom bei Thymus-Tumor
  * Alter
      * bei Auftreten um 2. LJ primär autoimmune Form
      * bei Auftreten im fortgeschrittenem Alter eher paraneoplastische Form durch Thymom

===== Symptome =====

  * Tetraparese UMN
      * Leitsymptom: belastungsabhängige Muskelschwäche
        * selten so schwer, dass es zur kompletten Lähmung kommt (myasthenische Krise)
        * bunny hopping (kurze trippelartige Schritte)
        * HE am schwersten betroffen
        * ​​​​​​​bei Ktz Ventroflexion am auffälligsten
  * Regurgitieren durch Megaösophagus sehr häufig, Schluckstörungen
  * neurologische Untersuchung
      * normal obB
      * Lidschluss kann verzögert sein

===== Diagnose =====

  * Röntgen
      * Megaösophagus fast immer
  * Reflexe oB
  * spezifischeTest
      * Tensilontest (Edrophoniumchlorid)
        * Venenkatheter
        * Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v./s.c.
        * Hund belasten bis Schwäche
        * Injektikon Edrophoniumchlorid
          * 0,1-0,2 mg/kg i.v./i.m. injizieren (Ktz halbe Dosis)
        * positiv: nach 30 sek. kurz beschwerdefrei
      * ​​​​​​​Neostimintest
        * Venenkatheter
        * Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v., s.c.
        * Injektion ​​​​​​​Neostigmin 0,04 mg/kg i.m. (vorher Testinjektion mit 1/4 der Dosis i.m.)
        * positiv: Wirkung nach 30 Min, Wirkdauer 3-4 Stunden
      * ​​​​​​​akute Nebenwirkungen Tensilon & Neostigmin (Wirkung auf muskarinerge und nikotinerge Rezeptoren)
        * Bradykardie
        * Speicheln, Bronchosekretion
        * Harndrang
        * DF
        * Muskulatur
  * Acethylcholinrezeptor-AK
      * 1 ml Serum
      * lt. Laboklin Telefonat: Sensitivität zw. 75-80% - Test erst seit kurzem auch in DE - vorher nur in USA


===== Therapie =====

  * lang wirksame Cholinesterasehemmer
      * Pyridostigmin (Mestinon®) 0,5-2 mg bid/tid p.o.
        * ​​​​​​​Dosis hochtitrieren: alle 2 Tage steigern
      * Neostigmin 0,04 mg/kg tid/qid
  * GKK, Cyclosporin
      * Prednisolon über 2 Wo einschleichen, da sonst noch mehr Muskelschwäche
  * ​​​​​​​Regurgitation durch Megaösophagus
      * PEG-Sonde
      * Metoclopramid 1/2 Stunde vor Fütterung
      * erhoben Füttern
  * ​​​​​​​bei Thymom: OP kann zu Remission führen

===== ​​​​​​​Prognose =====

  * Ziel: Remission nach 6 Monaten​​​​​​​ bei > 50%
      * merkt mann, wenn unter Therapie Harndrang zunimmt (muskarinartige NW)
  * Komplikaiton oft Aspirationspneumonie durch Regurgitation