====== Kaumuskelmyositis ======

**Myositis eosinophilica**
===== Epidemiologie =====

  * Rasseprädisposition: DSH, RT, Dobermann, Rottweiler

===== Ursache =====

  - Auto-Ak gegen Typ 2M Muskelfasern
  - Nekrosen der Kaumuskulatur
  - bindegewebiger Ersatz
  - progressiver Trismus

===== Symptome =====

  * akut
      * bilateral symmetrische Schwellung der Kaumuskulatur
      * öffnen vom Fang nur unter starken Schmerzen
      * Speicheln
      * akute Schübe möglich
      * Exophthalmus u. Nickhautvorfall durch Muskelschwellung möglich
  * chronisch
      * Atrophie der Kaumuskulatur durch Fibrosierung (Fuchsschädel)
      * Fang öffnen eingeschränkt
      * nicht schmerzhaft

===== Diagnose =====

  * Blut: CK
  * CT - im MRT bei dezenten Fällen früher zu diagnostizieren
  * Pathohisto für definitiven Diagnose v.a. in der akuten Phase
      * Bioptate vom M. temporalis, M. masseter von beiden Seiten
        * akute Phase: perivaskuläre Infiltrate von mononuklären Zellen, Nekrosen, Degeneration
        * chronische Phase: bindegewebiger Umbau
  * Auto-Ak gegen Typ 2M Muskelfasern→ guter Test für Screening
      * Serum
      * zu 85% sind Auto-Ak vorhanden
  * EEG
      * Erhöhte Muskelaktivität

===== Differentialdiagnose =====

  * Kaumuskelatrophie
      * einseitig
        * Trigeminusneuritits
        * Läsionen N. trigeminus
        * ​​​​​​​Lymphom, Schwannom, Meningeom
        * Ganglionitis
      * beidseitig
        * Kaumuskelmyositis
        * Polymyositis, Polyneuropathie
        * M. cushing
        * Kiefergelenksveränderungen

===== Therapie =====

  * Prednisolon
      * 2 mg/kg auf bid aufgeteilt
      * Dosisreduktion je nach Verlauf (Therapieschema wie SRMA)
      * Fortführung für mehrere Monate nötig
      * keine Besserung →​​​​​​​ Azathioprin 2 mg/kg sid
  * bei Kiefersperre kann in Narkose eine leichte Kieferdehnung versucht werden
  * Physiotherapie für Kiefermobilität

===== Prognose =====

  * bei rechtzeitiger Therapie gut
  * bei ausgedehnter Fibrosierung evtl. sogar Eutha

​​​​​​​