====== degenerative Myelopathie ======

===== Formen =====

  * degenerative Myelopathie junger Hunde
  * degenerative Myelopathie alter Hunde

==== degenerative Myelopathie junger Hunde ====

^ ^Ursache^Epidemiologie^Symptome|
|**Ataxie und Myelopathie der Terrier** |Abbau der weißen Substanz im HWS & BWS|zw. 2-6 Mo|   \\ Hypermetrie der VE, Muskelzittern, breitbeiniger Stellung der Hinterbeine, neigen zum Umfallen und können nicht mehr alleine aufstehen|
|**Hound-Ataxie tritt bei Beagle und English Foxhound** |Degeneration der weißen Substanz in der BWS und der grauen Substanz im Hirnstamm|2-7 Jahre|Bewegungsstörungen, spastischer Parese und vermindertem Pannikulusreflex|
|**Afghanenmyelopathie** |erblich bedingte Degeneration der weißen Substanz (Leukodystrophie) im Hals- und Brustmark|entsteht im 1.Lebensjahr|Paresen und entwickelt sich binnen weniger Wochen zu einer kompletten Lähmung der vier Gliedmaßen (Tetraplegie)|
|**degenerative Myelopathie des Zwergpudels** |Vermutlich angeborene Demyelinisierung des Rückenmarks und Mittelhirns|entsteht im 1.Lebensjahr|progressive Entwicklung von Paresen, die schließlich zu einer Tetraplegie führen können.|
|**Leukoenzephalomyelopathie des Rottweilers** |vermutlich erblich bedingte Demyelinisierung des gesamten Zentralnervensystems, am stärksten im Rückenmark und Hirnstamm|entwickelt sich innerhalb der ersten 3Lebensjahre|fortschreitende Ataxie, die Rückenmarksreflexe bleiben erhalten. Innerhalb eines halben Jahres können betroffene Tiere nicht mehr aufstehen und stehen|
|**Dalmatiner-Leukodystrophie** |Erbkrankheit mit Entmarkung der weißen Substanz und Schwund des Großhirns mit Erweiterung der Hirnventrikel|ab dem 3. Lebensmonat|Sehstörungen und Ataxie,führt schnell zur Blindheit|
|**fibrinoide Leukodystrophie (Alexander's Disease)** |Ursache unbekannt \\ Die Erkrankung führt zu einer Degeneration der Astrozyten|   \\ beginnt zwischen3. und 6. Lebensmonat \\  \\ bei Labrador Retrievern, Scottish Terriern und Zwergpudeln|Hinterhandparese, Ataxie und zunehmender Schwäche. Es können auch Verhaltensänderungen und bei Scottish Terriern Anfälle auftreten.|
|**Axonopathie des Labradors** |Degeneration der weißen Substanz.|bereits ab dem Welpenalter|beginnt mit Hinterhandschwäche und entwickelt sich zu ausgeprägten Hypermetrien mit Neigung zum Umfallen|
|**spinale Muskelatrophie (Stockard disease)** |degenerative Erkrankung der grauen Substanz, insbesondere der Motoneurone|beginnt im Welpenalter \\  \\ Rottweiler, Deutscher Dogge, Dobermann, English Pointer, Epagneul Breton und Lapphund auf. Beim Epagneul Breton autosomal-dominanter Erbgang|Atrophie der Rückenmuskulatur, später entwickeln sich Paresen oder sogar Paralysen. Bei Rottweilern kann sich ein Megaösophagus entwickeln|
|**nekrotisierende Myelopathie des Kooiker-Hundes** |Degeneration der weißen Substanz, vor allem im Halsmark|Beginnt innerhalb der ersten 3 Lebensmonate|gesteigerten Reflexen und schnell fortschreitenden Lähmungen|
|**Progressive Degeneration des Ibiza-Hundes** | |Beginnt mit den ersten Gehversuchen|progressive Lähmung, beginnt an der Hinterhand und greift dann auch auf die Vorderhand über. Spastizität und Dysmetrien kommen hinzu, gelegentlich werden auch Anfälle beobachtet.|

==== degenerative Myelopathie alter Hunde ====

^Ursache^Epidemiologie^Symptome^Diagnose|
|Mutation des SOD1-Gens → Demyelinisierung in BWS und LWS und axonale Degeneration \\  \\ Beginn in der BWS in der weissen Substanz|ab 5. LJ relativ häufig (Durchschnitt 9 J) \\  \\ v.a. DSH, Berner Sennenhund, Hoverwart, RT, Boxer, Welsh Corgi, andere große Rassen|Verlauf: langsam progressiv (über 6-12 Monate bis stehunfähig) \\  \\ aufsteigende Ataxie und Parese HE - VE erst im späten Stadium mit betroffen \\  \\ symmetrisch - zu Beginn evtl. einseitig \\ keine Schmerzen \\ verminderte Propriozeption und Reflexe|meist OMN T3-L3 (bei Fortschreiten zunehmend UMN betroffen) \\  \\ UMN (30%): fehlender Patellarreflex \\  \\ Gentest: auf SOD1Mutation - Berner Sennenhund zusätzliche Mutation (homozygot = großer Risikofaktor; heterozygot = kein Risiko|

===== Differentialdiagnosen =====

^degenerative Myelopathie junger Hunde^degenerative Myelopathie alter Hunde|
|angeborene Fehlbildung des RM: Syringomyelie, Hydromyelie|BSV, Wobbler|
|Toxoplasmen, Neospora|FCE|
|Staupe|Tumor RM|

===== Therapie & Prognose =====

  * degenerative Myelopathie junger Hunde
      * keine ursächliche Therapie
      * Physiotherapie um Stehfähigkeit so lange als möglich zu erhalten
      * Prognose schlecht
  * degenerative Myelopathie alter Hunde
      * keine ursächliche Therapie nur Physio möglich
      * Prognose: 6-12 Mo bis Eutha
        * 255 Tage mit intensiver Physio
        * 130 Tage mit Physio
        * 55 Tage ohne Physio

===== Quellen =====

  * Fischer A (2017): Intensivworkshop "Neurologie" 13.11-17.11.2017. LMU, Medizinische Kleintierklinik, München.

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