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--- myasthenia_gravis [2018/07/01 21:24] – [Symptome] m2
+++ myasthenia_gravis [2020/10/29 14:54] (aktuell) – Externe Bearbeitung 127.0.0.1
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   * Autoantikörper blockieren die Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten
+  * paraneoplastisches Syndrom bei Thymus-Tumor
+  * Alter
+      * bei Auftreten um 2. LJ primär autoimmune Form
+      * bei Auftreten im fortgeschrittenem Alter eher paraneoplastische Form durch Thymom
 ===== Symptome =====
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         * bunny hopping (kurze trippelartige Schritte)
         * HE am schwersten betroffen
-  * Megaösophagus (Regurgitieren) sehr häufig, Schluckstörungen
+        * bei Ktz Ventroflexion am auffälligsten
-  * neurologische Untersuchung obB
+  * Regurgitieren durch Megaösophagus sehr häufig, Schluckstörungen
+  * neurologische Untersuchung
+      * normal obB
+      * Lidschluss kann verzögert sein
 ===== Diagnose =====
+  * Röntgen
+      * Megaösophagus fast immer
   * Reflexe oB
-  * Tensilontest
+  * spezifischeTest
-      - Hd belasten bis Schwäche
+      * Tensilontest (Edrophoniumchlorid)
-      - Tensilon 2 mg i.m. injizieren
+        * Venenkatheter
-      - nach 30 sek. beschwerdefrei.
+        * Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v./s.c.
+        * Hund belasten bis Schwäche
+        * Injektikon Edrophoniumchlorid
+          * 0,1-0,2 mg/kg i.v./i.m. injizieren (Ktz halbe Dosis)
+        * positiv: nach 30 sek. kurz beschwerdefrei
+      * Neostimintest
+        * Venenkatheter
+        * Atropinisierung: 0,05 mg/kg i.v., s.c.
+        * Injektion Neostigmin 0,04 mg/kg i.m. (vorher Testinjektion mit 1/4 der Dosis i.m.)
+        * positiv: Wirkung nach 30 Min, Wirkdauer 3-4 Stunden
+      * akute Nebenwirkungen Tensilon & Neostigmin (Wirkung auf muskarinerge und nikotinerge Rezeptoren)
+        * Bradykardie
+        * Speicheln, Bronchosekretion
+        * Harndrang
+        * DF
+        * Muskulatur
+  * Acethylcholinrezeptor-AK
+      * 1 ml Serum
+      * lt. Laboklin Telefonat: Sensitivität zw. 75-80% - Test erst seit kurzem auch in DE - vorher nur in USA
 ===== Therapie =====
-  * Lang wirksame Cholinesterasehemmer (z.B. Neostigmin) + Kortision, kann einfach ausheilen
+  * lang wirksame Cholinesterasehemmer
+      * Pyridostigmin (Mestinon®) 0,5-2 mg bid/tid p.o.
+        * Dosis hochtitrieren: alle 2 Tage steigern
+      * Neostigmin 0,04 mg/kg tid/qid
+  * GKK, Cyclosporin
+      * Prednisolon über 2 Wo einschleichen, da sonst noch mehr Muskelschwäche
+  * Regurgitation durch Megaösophagus
+      * PEG-Sonde
+      * Metoclopramid 1/2 Stunde vor Fütterung
+      * erhoben Füttern
+  * bei Thymom: OP kann zu Remission führen
+===== Prognose =====
+  * Ziel: Remission nach 6 Monaten bei > 50%
+      * merkt mann, wenn unter Therapie Harndrang zunimmt (muskarinartige NW)
+  * Komplikaiton oft Aspirationspneumonie durch Regurgitation